La pielonefritis xantogranulomatosa es una variante rara, severa y atípica y representa menos del 1% de los casos de pielonefritis crónica. Esta enfermedad se describió por primera vez en 1916 por Shlagenhaufer describiendo el primer caso pediátrico en año de 1963.
Es una enfermedad poco usual en adultos y más frecuentes en mujeres asociándose a cálculos renales complicados con infecciones renales presentándose como casos de pielonefritis afectando generalmente un riñón.
La xantulogranulomatosis es un tipo de respuesta inflamatoria que resulta del defecto en el proceso de fagocitosis bacteriana agregándose un acumulo de lípidos colesterol en las lesiones asociados a un proceso obstructivo por litiasis renal concomitante por lo que puede presentarse en enfermedades como la amiloidosis asociada a defectos de la formación del parénquima renal. Esta afectación produce destrucción parcial o total del parénquima renal produciendo una deformación característica del riñón.
La tomografía computada es el estudio diagnóstico ideal ya que permite observar la magnitud de la afectación del parénquima y su extensión extrarrenal que en algunos casos puede complicarse con la presencia de abscesos con riesgo de ruptura al espacio retroperitoneal. El signo tomográfico característico en la tomografía se describe como “Pata de Oso” (imagen 1) en donde los cojinetes de los dedos representan áreas necróticas periféricas del parénquima renal.
En la sala de urgencias los casos de pielonefritis xantogranulomatosa pueden ser extremadamente raros y su diagnóstico generalmente es secundario a un hallazgo en estudios de imagen de pacientes en los que se sospecha de pielonefritis crónicas o complicadas causadas por microorganismos como E. Coli, Proteus Mirabilis, Klebsiella, Estaphylococcus Aureus y Pseudomona.
Dentro de su tratamiento se debe considerar la nefrectomía parcial o total como medida de resolución definitiva siendo los hallazgos histopatológicos lo que hace el diagnostico de certeza.
Se presenta el caso de una mujer de 43 años que se presenta a la sala de urgencias con dolor abdominal de 7 días de evolución en flanco derecho con antecedentes de infecciones de vías urinarias recurrentes obteniéndose paraclínicos con Le 18.000 Ne 89% Bandas 10% Cr 1.4 PCR 67 PCT 3.4 con eritrosedimentacion, piuria y leucocitosis en examen general de orina. Se realización de estudios complementarios; se realiza tomografía de abdomen mostrando los siguientes hallazgos: (imagen 2, 3,4)
Imágenes
Imagen 1: Pata de Oso
Figura 2: Tomografía computarizada, corte coronal. Riñón derecho aumentado en sus dimensiones, parénquima heterogéneo, con pérdida de la diferenciación de corteza, con imagen sugestiva de lito en su interior.
Figura 3: Tomografía computarizada, corte coronal. Riñón derecho aumentado en sus dimensiones, parénquima heterogéneo, con pérdida de la diferenciación de corteza, con imagen sugestiva de lito en su interior.
Figura 4: Tomografía computarizada, corte sagital. imagen similar a “pata de oso”.
Figura 5: Tomografía computarizada, corte axial. Riñón derecho aumentado en sus dimensiones, parénquima heterogéneo, con pérdida de la diferenciación de corteza.
Referencias
- Sobel JD, Kake D. Urinary Tract Infection. Chapter 66 In: Mandell, Bennett y Dolin. Principles and Practice of Infectious Diseases. Sixth edition (Vol. 1) Elsevier Churchill Livingstone, 2005. Pag 395
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- Berrah-Bennaceur, Farad AB et al. La Pyelonéphrite Santo-Granulomateuse. Approche Ëtiopathogénigue á propos de duex cas. Sem Hop Paris 1999;75: 1362-7.
- Cabrera G, Fernández Maldonado J, Mijares M, Gallego E, Roa Marquez J. Pielonefritis Xantogranulomatosa. Rev Ven Urol 1997; 29: 93-103.
Cite como: Daniel Sanchez “Pielonefritis Xantogranulomatosa renal derecha.” blog EMergiendo SMME, agosto 2024. Disponible en: https://emergiendo.org.
Editor revisor: Dra. Silvia E. Uribe Moya
Dr. Luis Daniel Sánchez Arreola
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Profesor Medicina de Urgencias
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Jefatura de Urgencias HG Villa
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Servicio de urgencias Centro Médico ABC
