Metahemoglobinemia. Un diagnóstico diferencial en el abordaje de disnea en el servicio de urgencias

  • marzo 27, 2023
  • EMergiendo
  • 6 min read

28 de marzo 2023

Introducción

La Metahemoglobinemia, es una entidad patológica que se caracteriza por una alteración en la hemoglobina que altera la función de transporte de oxígeno condicionando, una disminución en la oxigenación tisular. Es un cuadro raro, no existen datos epidemiológicos fiables sobre la incidencia de esta patología a nivel local e internacional. Los artículos publicados al respecto, son generalmente casos clínicos. No existe gran variedad de ensayos clínicos o meta-análisis sobre la entidad nosológica.

Justificación

Al no existir suficiente información sobre esta patología, y el tratarse de un caso raro, no usualmente detectado en el servicio de urgencias; Se tomó la decisión de realizar un reporte de caso al respecto.

Desarrollo del caso clínico

Hombre de 24 años, el cual cuenta como antecedente personal patológico diagnóstico de aproximadamente 20 días de un micetoma. Mismo que fue valorado y diagnosticado de manera extrahospitalaria con una etiología de M. Bovis. Manejado con Dapsona en una dosis de 100mg cada 24 horas, por un tiempo de 10 días.

Acude al servicio de urgencias con un historial de 5 días de dificultad respiratoria de inicio súbito. Se acompaña de tos, disneizante. Niega alzas térmicas, niega pérdida de peso, niega otra sintomatología agregada. De manera particular recibió atención médica donde se le realiza Tomografía de tórax la cual es reportada dentro de la normalidad. Ante la dificultad respiratoria, desaturación decide ir a recibir atención a nuestra unidad médica.

A su llegada con signos vitales siguientes: Presión arterial de 110/70 Frecuencia cardiaca de 125 latidos por minuto. SpO2 75% Frecuencia Respiratoria de 33 respiraciones por minuto.

Paciente en mal estado general, palidez tegumentaria, con cianosis central y periférica, tórax con disminución en los movimientos de amplexión y amplexación, campos pulmonares aereados de manera bilateral, sin integrar síndrome pleuropulmonar. Precordio rítmico sin fenómenos auscultatorios agregados con tendencia a la taquicardia, abdomen globoso a expensas de panículo adiposo, extremidades frías, cianóticas. Llenado capilar normal.

A su llegada por valoración inicial se administra oxígeno suplementario mediante bolsa mascarilla reservorio mostrando mejoría en la oxigenación. Se administraron nebulizaciones con beta-2-agonistas sin observar mejoría. Se realizó gasometría arterial donde se demostraba un pH de 7.02 y un pCO2 de 55 pO2 65. El resto de los paraclínicos dentro de parámetros normales. El paciente presenta mejoría clinica, se realiza gasometría de control en la cual se evidencia un pH de 7.45 pCO2 35 PO2 40.

Se reportó mediante cooximetría una metahemoglobina de 26% y así fue como se llegó al dianóstico de nuestro paciente, una Metahemoglobinemia.

Se realizó valoración por el servicio de hematología y neumología quienes hacen la sugerencia de que el caso es secundario al uso de dapsona. Se inicia manejo con azul de metileno, administrado a 1mg/kg/peso, además de la administración de un paquete globular, y como terapia adyuvante se otorgó ácido ascórbico. El paciente mostró mejoría posterior a dichas maniobras tanto clínica como paraclínica encontrando niveles de metahemoglobinemia de 17%. El paciente fue sometido a destete de oxígeno suplementario de manera posterior. Pasó a piso de Medicina interna con oxígeno vía cánula nasal. Estuvo hospitalizado bajo el comando del servicio de hematología donde se administraron dosis subsecuentes de azul de metileno (un total de 3 dosis) hasta la obtención de niveles normales de metahemoglobina. El paciente se egresó del hospital para valoración subsecuente por el servicio de hematología y neumología.

Discusión

Es desconocida la epidemiología e la metahemoglobinemia asociada a fármacos. Sin embargo la Dapsona se ha visto involucrada en hasta un 9% de los casos de metahemoglobinemia.

Se considera un diagnóstico de exclusión, ya que dentro del abordaje de disnea, de manera general no existe de manera cotidiana sospecha de enfrentarte ante esta entidad nosológica. Existen criterios gasométricos y clínicos, dentro de los cuales se encuentra la cefalea, fatiga, disnea, alteraciones del estado de conciencia y pérdida del estado de despierto.

La hemoglobina, se une al oxigeno por 4 moléculas de hierro, de manera normal, este debe de encontrarse reducido, ya que en un estado de oxidación no puede ocurrir dicha unión. Si la hemoglobina porta alguna de sus moléculas en estado de oxidación, el resto de moléculas va a incrementar su afinidad por el oxígeno. Dicho de otra manera, la hemoglobina va a realizar menor transporte de oxígeno y una adecuada entrega de oxígeno a los tejidos. Esta hemoglobina portadora de hierro oxidado es nombrada metahemoglobina. Sus niveles normales son menores al 1%. Para que exista un incremento de metahemoglobunemia debe de estar alterada su reducción o debe existir un incremento en la producción de esta. La forma de detección es mediante la Co-oximetría ya que permite detectar directamente los niveles de metahemoglobina al emitir longitudes de onda que nos ayudan a reconocer la oxihemoglobina, desoxihemoglobina, metahemoglobina y carboxihemoglobina.

Para el manejo de la metahemoglobulinemia inducida por fármacos, de manera inicial se debe de suspender el agente causal (en nuestro caso la dapsona). Además de la administración de azul de etileno al 1% en infusión a los pacientes con síntomas. Su acción permite la conversión de hemoglobina oxidada a reducida. Su administración es de 1-2mg/kg en infusión para 5 minutos.

La importancia del presente es el reconocer el cuadro clínico, el evaluar las posibilidades diagnósticas y el trabajo en equipo que permiten un diagnóstico temprano y oportuno que nos permitan administrar un tratamiento dirigido para la patología de los pacientes.

Referencias y lecturas recomendadas
  • Tan YA, Ng KC, Cheo SW, Khoo TT, Low QJ. A case of dapsone-induced methaemoglobinaemia. Clin Med (Lond). 2020 Sep;20(5):519-521. doi: 10.7861/clinmed.2020-0364. PMID: 32934050; PMCID: PMC7539702.
  • Iolascon A, Bianchi P, Andolfo I, Russo R, Barcellini W, Fermo E, Toldi G, Ghirardello S, Rees D, Van Wijk R, Kattamis A, Gallagher PG, Roy N, Taher A, Mohty R, Kulozik A, De Franceschi L, Gambale A, De Montalembert M, Forni GL, Harteveld CL, Prchal J; SWG of red cell and iron of EHA and EuroBloodNet. Recommendations for diagnosis and treatment of methemoglobinemia. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):1666-1678. doi: 10.1002/ajh.26340. Epub 2021 Sep 23. PMID: 34467556; PMCID: PMC9291883.
  • Pushparajah Mak RS, Liebelt EL. Methylene Blue: An Antidote for Methemoglobinemia and Beyond. Pediatr Emerg Care. 2021 Sep 1;37(9):474-477. doi: 10.1097/PEC.0000000000002526. PMID: 34463662.
  • Lewis JS, Jacobs ZG. Subtle case of dapsone-induced methaemoglobinaemia. BMJ Case Rep. 2020 Aug 24;13(8):e235403. doi: 10.1136/bcr-2020-235403. PMID: 32843412; PMCID: PMC7449304.

Cite este artículo como:

Rafael Reyes, Metahemoglobinemia. Un diagnóstico diferencial en el abordaje de disnea en el servicio de urgencias”, blog EMergiendo SMME,  marzo 2023. Disponible en: https://emergiendo.org.

Editor revisor: Dra. Silvia Elena Uribe Moya

Especialista en Medicina de Urgencias

Dr. Rafael Alfonso Reyes Monge

  • Hospital General del Estado de Sonora